Es una enfermedad sistémica que se caracteriza por reacciones inflamatorias diseminadas del tejido conectivo que afectan el sistema osteoarticular, cardiovascular, nervioso y la piel.

Se presenta como una complicación tardía de una infección faringoamigdalina causada por el Streptococo ß hemolítico del grupo A de Lancefield.

La infección estreptocóccica precede el brote inicial o las recaídas de la enfermedad, existiendo siempre un período latente de una a tres semanas desde el comienzo de la infección faríngea al comienzo de la enfermedad reumática.

Causas

La patogenia de la enfermedad se desconoce. Se postula de acuerdo con los datos epidemiológicos e inmunológicos que el estreptococo responsable de la faringitis desencadenaría una respuesta inmune con formación de anticuerpos que reaccionarían en forma cruzada con epitopes del corazón, el SNC, el ácido hialurónico, etc. o sus toxinas actuarían como superantígenos. La población susceptible presenta un aloantígeno relacionado con la célula B identificado con anticuerpos monoclonales (D8/17). La relación con otros HLA aún no está definida.

Incidencia

Se presenta con mayor frecuencia entre los 5 y 15 años, con incidencia similar en ambos sexos (excepto la corea y la estenosis mitral, que son más frecuentes en mujeres). Las condiciones de hacinamiento y la falta de higiene favorecen la diseminación de las infecciones faringoamigdalinas aumentando en estas circunstancias la frecuencia de la fiebre reumática.

La infección reumática es la causa más frecuente de morbimortalidad cardiovascular entre los 5 y 25 años en países como la India o en el continente Africano.

En los países desarrollados su incidencia disminuyó aún antes de la era antibiótica al mejorar las condiciones de vida. La incidencia en países desarrollados es de 5 casos por c/100.000 habitantes y 50 por c/ 100.000 en los no desarrollados.

Los pacientes que padecen el primer episodio de fiebre reumática tienen mayor posibilidad que la población general de presentar una reactivación o recaída (siempre luego de una nueva infección estreptocóccica). Su recurrencia es del 50% al año y disminuye gradualmente hasta un 10% luego del quinto año.

Síntomas

La fiebre reumática se manifiesta con 3 síndromes clínicos que permiten sospechar el diagnóstico por ser muy característicos de esta enfermedad. Ellos son la poliartritis, la carditis o la corea que pueden presentarse aislados o combinados entre sí o asociados a otras manifestaciones. Se describen a continuación sus características particulares.

		Poliartritis La manifestación inicial de la fiebre reumática puede ser el dolor y la tumefacción articular. La artritis involucra grandes articulaciones: rodillas, tobillos, codos, muñecas y con menor frecuencia compromete las caderas. Las articulaciones se presentan edematizadas, con aumento de la temperatura local, enrojecidas, con dolor a la palpación y movilización. Se caracteriza por ser migratriz. Los síntomas se presentan en una articulación, persisten en ella entre uno y tres días comenzando a remitir al tiempo que el proceso se inicia en una articulación diferente en rápida sucesión, coexistiendo articulaciones que comienzan el proceso inflamatorio, otras en período de estado y otras en remisión al mismo tiempo. Este cuadro es autolimitado, no deja secuela y cede espontáneamente en dos a cuatro semanas. Es importante recordar que la poliartritis de la fiebre reumática se inicia en relación con el antecedente de infección estreptocóccica, nunca mas allá de los 35 días, ni es persistente. Una vez que remite no deja secuelas en las articulaciones.
		Carditis Es una pancarditis (el proceso inflamatorio abarca el pericardio, el miocardio y el endocardio) Indica que existe un proceso inflamatorio activo y debe diferenciarse del cuadro secuelar. La incidencia de carditis en el primer ataque de fiebre reumática es del 40-90%. El diagnóstico de carditis se basa en la la presencia de un soplo orgánico ausente con anterioridad, agrandamiento cardiaco, falla cardiaca congestiva, frote pericárdico o derrames. El proceso origina inicialmente incompetencia valvular y trastornos hemodinámicos, si persistente se convierte en las formas crónicas y orgánicas de insuficiencia y/o estenosis valvular típicas de la fiebre reumática. Por ello dependerá del tratamiento oportuno la evolución con o sin secuelas como valvulopatías, cardiomegalia o pericarditis.
		Corea Se manifiesta tardíamente entre los dos y seis meses del inicio de la fiebre reumática, con un largo período de latencia por lo que nunca coexiste con la artritis. Es un desorden neurológico que cursa con cambios de carácter, labilidad emocional, disminución de la fuerza muscular, movimientos involuntarios e incoordinados de cara manos y pies que desaparecen durante el sueño. Si se presenta dura entre una semana y dos años. Su evolución es autolimitada y remite sin secuelas.
		Eritema marginado Es un rash multiforme que dura menos de 48hs, es evanescente e indoloro. Se localiza en el abdomen, el pecho y las superficies de flexión proximal de los miembros. Puede coexistir con artritis, carditis o corea.
		Nódulos subcutáneos Son redondeados, firmes, indoloros y móviles. Se localizan en prominencias óseas o sobre tendones extensores de manos y pies. Ocurren por brotes, desaparecen en pocos días aunque pueden durar una a dos semanas. Se asocian con frecuencia a carditis severa.
		Otras manifestaciones: - Fiebre es alta durante la primer semana, luego decrece aun sin tratamiento, puede persistir tres a cuatro semanas. - Dolor abdominal inespecífico que se produce al comienzo de la enfermedad o antes que sea definido el compromiso poliarticular. - Neumonía aparece en el curso de una carditis severa, es indistinguible del edema pulmonar o la alveolitis asociada a distress respiratorio. - Palidez, hematuria o epistaxis que son poco frecuentes .

Diagnóstico

No existe ninguna manifestación clínica o prueba de laboratorio que por sí sola establezca el diagnóstico de fiebre reumática. Cada manifestación es variable en su forma de presentación y puede encontrarse aislada o asociada a las demás.

Las manifestaciones más características se agrupan en los llamados criterios de Jones (1992). Cuando se presentan combinadas dos o más de ellas indican que existe alta probabilidad de que la enfermedad esté presente.

El diagnóstico se basa en la demostración de una infección estreptocóccica previa más la presencia de al menos dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores.

A través de la serología para estreptococo ß hemolítico grupo A, el cultivo de fauces o antecedente de escarlatina

Exámenes complementarios

Los exámenes complementaros son útiles para reconocer el primer episodio de fiebre reumática y sus recurrencias. Nos permiten además excluir otras enfermedades, monitorear el proceso inflamatorio y evaluar la extensión y severidad del compromiso cardíaco. Se solicitan las técnicas que permitan evidenciar la infección estreptocóccica, los análisis hematológicos y bioquímicos que reflejan el proceso inflamatorio, las radiografías y exámenes cardiológico para la detección y seguimiento de las complicaciones.

Demostración de la infección estreptocóccica

Se solicitan:
a) Cultivo de fauces es positivo en el 25% de los pacientes en período agudo. Cuando la artritis se presenta los gérmenes ya no se encuentran en el organismo.
b) Evaluación serológica: consiste en la titulación de anticuerpos contra componentes extracelulares del estreptococo ß hemolítico grupo A.
Existen diferentes técnicas para su determinación:
Titulación de Antiestreptolisina O (ASTO): Se considera normal una titulación entre 150 y 250 unidades Todd. Sin embargo en niños en edad escolar se observan valores de 300U.T, que solo indican el contacto de la población infantil con el germen. Por ello es importante el seguimiento de la curva de anticuerpos, que nos indicará si se trata de una infección reciente: la respuesta aguda comienza en forma gradual y progresiva elevando los títulos a partir de la primer semana posterior a la infección estreptocóccica con un pico máximo entre la cuarta y quinta semana. El descenso del título es gradual, se normaliza en el dos a tres meses y puede persistir hasta seis meses aunque los microorganismos hayan sido eliminados del organismo, su persistencia depende de la hiperreactividad del huésped. Por lo tanto un aumento en la titulación de dos o más diluciones en dos muestras tomadas una al inicio del cuadro y la segunda entre la segunda y cuarta semana es considerado demostrativo.
El test de streptozime o látex directo determina anticuerpos contra una mayor variedad de antígenos estreptocóccicos.
Entre los reactantes de fase aguda, la eritrosedimentación y la PCR se encuentran elevadas, reflejando el proceso inflamatorio. Son útiles en el seguimiento y para monitorear recaídas. Los pacientes pueden presentar además leucocitosis, hipoalbuminemia, hiperß2 e hipergammaglobulinas.
En el ECG se encuentra prolongado el segmento PR o hay alteraciones a nivel del QT o ST, QRS de bajo voltaje que reflejan la miocarditis o pericarditis subyacente.
La ecografía cardiaca permite monitorear la evolución de un derrame o la función cardiaca.
En las radiografías de tórax se evaluar, si se realizan placas sucesivas, las modificaciones en la silueta cardiaca (derrames, agrandamiento, etc.).
La determinación de anticuerpos monoclonales D8/17 en linfocitos B no se usa en la práctica clínica.

Curso pronóstico e historia natural

El curso de la fiebre reumática es variable. En general existe una secuencia característica y predecible de presentación de las manifestaciones mayores: la artritis y el eritema marginado son manifestaciones tempranas, la carditis y los nódulos subcutáneos intermedias y la corea tardía.

La mayoría de los ataques comienzan con fiebre y síntomas articulares, la carditis si se presenta lo hará en las primeras semanas (hasta la 4° o 5° ) La duración del ataque o brote es menor de tres meses, si existe carditis severa puede continuar hasta 6 meses.

La fiebre reumática no ocurre si la infección estreptocóccica se previene o se trata. El pronóstico de los pacientes sin carditis en el primer episodio es óptimo y empeora si ésta se presentó.

Tratamiento

Consiste en la indicación de antiinflamatorios, antibióticos y reposo, variando según la forma clínica. De acuerdo a ello se agrupa en 6 clases:

	clase 1:	poliartritis o corea sin carditis
	clase 2:	carditis sin agrandamiento
	clase 3:	carditis con agrandamiento
	clase 4:	arditis con insuficiencia
	clase 5:	carditis reumática crónicamente activa
	clase 6:	alvulopatía reumática residual con o sin antecedente de fiebre reumática.

Antiinflamatorios:
Se emplean en todos los estadios con actividad inflamatoria (Clases 1 a 5)
La respuesta a AAS o AINE es espectacular, la persistencia de la artritis por más de 6 semanas obliga a descartar otro diagnóstico.
AAS : en la clase 1 con artritis y la clase 2. Se administra durante 2 a 4 semanas, disminuyendo gradualmente la dosis si el proceso es controlado.

Prednisona:
Se agregan a los AINE en las clases 3-4 y 5 cuando la respuesta no ha sido satisfactoria y para el tratamiento de la carditis. La dosis es según el peso del niño
El descenso de los corticoides se adecua a la respuesta clínica y se asocia a la indicación de AAS, monitoreando además los reactantes de fase aguda.
Para la clase 1 con corea solamente, se emplean tanquilizantes (clorpromazina, haloperidol

Antibióticos:
Se denomina prevención secundaria a la indicación de antibióticos como profilaxis continua para evitar la reinfección estreptocóccica de quienes han padecido un brote de fiebre reumática en cualquiera de sus formas clínicas.
El tiempo de profilaxis es hasta los 21 años (en menores de 16), o durante 5 años luego del último ataque o de por vida si hay secuelas valvulares.
Prevención primaria corresponde al tratamiento antibiótico de las infecciones estreptocóccicas que evitan que el paciente tenga el primer brote de la enfermedad.
Las personas en contacto estrecho con el paciente deben realizar cultivo de fauces, de no ser posible los mayores de 3 años con síntomas de vías aéreas superiores deben recibir tratamiento.

Reposo
La duración depende de la clasificación por clases:
Clase 1: se indican cuatro semanas de reposo en pacientes con artritis. En los que presentan corea deben guardar reposo hasta la desaparición de los síntomas neurológicos.
Clase 2: estos pacientes tienen indicación de reposo absoluto durante dos meses y continuando por dos a tres meses más con reposo relativo, evitando esfuerzos durante 1 año.
Clase 3: Se debe prolongar el reposo absoluto por dos a tres meses, continuando con dos a tres meses más de reposo relativo, evitando esfuerzos durante 1 año
Clase 4 y 5: reposo absoluto durante 6 meses, relativo 6 meses y evitar esfuerzos según la evolución clínica.

Criterios de alta y curación.

Las siguientes manifestaciones reflejan una enfermedad activa: hipertermia, taquicardia persistente, nuevos soplos, pericarditis, insuficiencia o agrandamiento cardíaco progresivo, fibrilación auricular, poliartritis, síndrome coreico, eritema marginado o nódulos subcutáneos. Por lo cual el control y ausencia de estos síntomas indicaría que el cuadro ha sido satisfactoriamente manejado. Debe corroborarse además la normalización de los reactantes de fase aguda y los signos de actividad en el electrocardiograma. El ASTO elevado no significa actividad de la enfermedad.

Desarrollo del tema:
		DEFINICION
		FIEBRE REUMATICA
		ARTRITIS REACTIVA POST-ESTREPTOCOCCICA