Tratamiento

Es importante explicar a el/la paciente las características de la enfermedad y que si bien no se le puede asegurar una curación, hay medicamentos adecuados para su tratamiento.
Deben evitar la exposición solar, aún aquellos sin claros antecedentes de fotosensibilidad y usar pantallas protectoras.

Es conveniente un adecuado balance entre reposo y actividad, evitar situaciones de stress y muchas veces es conveniente además de la terapéutica farmacológica, realizar un tratamiento psicológico al paciente e incluso al grupo familiar.

Con respecto a la dieta , es conveniente evitar el exceso de grasas saturadas y por el contrario puede ser útil ingerir alimentos (como los pescados de mar) ricos en ácidos grasos poliinsaturados Omega 3.

Agentes farmacológicos en el tratamiento del LES

1 – Antiinflamatorios no esteroides (AINEs)
Tienen su indicación en el tratamiento de manifestaciones leves del LES, como artralgias, artritis, mialgias, fiebre no debida, infecciones y complicaciones como el dolor de una necrosis ósea avascular.
La elección del AINE está basada en la respuesta y tolerancia individual del paciente.

2 - Antimaláricos
Tienen su indicación en el manejo del lupus cutáneo, manifestaciones articulares y menores del LES. Deben ser evitados en pacientes con hepatopatías y defectos retinianos. Estudios oftalmológicos periódicos, incluyendo campimetría computarizada al menos cada 6 meses deben ser realizadas en pacientes en tratamiento con antimaláricos. La toxicidad retiniana está relacionada con la dosis diaria y es mayor para la cloroquina que para la hidroxicloroquina.
Molestias gastrointestinales, erupción cutánea, miositis y síntomas constitucionales son los efectos adversos más frecuentemente relacionados al uso de antimaláricos.

3 – Corticoides
Representan los agentes terapéuticos más importantes para el manejo de las manifestaciones agudas de LES, no obstante resultar insuficientes para cambiar el curso de evolución de la enfermedad.
Pueden utilizarse a dosis bajas (no más de 10 mg de prednisona o sus equivalentes) para tratar las manifestaciones menores de LES (artritis – manifestaciones cutáneas – síntomas constitucionales) cuando los AINEs y antimaláricos resultan insuficientes.
A dosis medianas para cuadros de serositis lúpica.
Y a dosis altas o mega dosis (pulsos de metilprednisolona durante 3 días consecutivos) en casos de cuadros agudos y compromiso sistémico grave (ejemplo: nefropatía, trombocitopenia severa, compromiso de SNC).
Una vez controlado el cuadro, deben disminuirse progresivamente las dosis de corticoides a un mínimo útil (variable para los distintos pacientes).
El esquema de días alternos puede utilizarse en el contexto de disminución de dosis de corticosteroides y nunca como tratamiento de ataque.

4 - Inmunosupresores
Entre los inmunosupresores, el agente alquilante ciclofosfamida ha sido el más extensamente investigado en el LES.
Ha demostrado su utilidad en casos severos de nefropatía lúpica, trombocitopenia, hemorragia pulmonar.
Los pulsos por vía i.v. han contribuído no sólo a mejores resultados terapéuticos sino también a disminuir efectos indeseables vinculados a su administración como náuseas y vómitos. Cistitis hemorrágica (debe darse una vigorosa hidratación durante la administración de ciclofosfamida), infecciones, disfunción ovárica y riesgo de malignidades son efectos adversos potenciales a tener en cuenta con el empleo de ciclofosfamida.
El análogo purínico azatioprina es un fármaco comparativamente seguro que en casos de nefropatía lúpica ha evidenciado reducir la proteinuria y estabilizar o mejorar la función renal también puede utilizarse en otras circunstancias de enfermedad moderada a grave. Los potenciales eventos adversos vinculados a su administración incluyen intolerancia gastrointestinal, hepatotoxicidad y depresión medular.
Hay pocos estudios realizados con clorambucil en LES La toxicidad hematológica parece ser más severa con clorambucil que con ciclofosfamida.
Metotrexate sería una alternativa terapéutica razonable a pacientes lúpicos con artritis, rash cutáneo, serositis, que no responden a antimaláricos o dosis bajas de corticoides.

5 – Inmunoglobulinas
La inmunoglobulina por vía intravenosa ejerce una serie de efectos sobre la función inmune incluyendo la supresión de formación de anticuerpos, supresión de la proliferación de linfocitos T y reducción de la actividad de células “killer”.
Reacciones adversas incluyen fiebre, escalofríos, mialgias, dolores abdominales o torácicos.
La principal indicación es el manejo de la trombocitopenia.

6 – Danazol
Es un andrógeno atenuado, útil para el tratamiento de la trombocitopenia en el LES y quizás del lupus discoideo. El mecanismo de acción de este fármaco no está totalmente dilucidado pero puede involucrar a cambios endócrinos y funciones inmunes.
Puede provocar alteraciones menstruales, vaginitis, virilización, inestabilidad emocional. Su uso a largo plazo ha sido asociado a la génesis de tumores hepáticos.

7 – Dapsona – Retinoides
Dapsona puede ser empleada en el manejo del lupus discoide, lupus subcutáneo, lupus profundo. Puede provocar hemólisis, especialmente en pacientes con deficiencia de GGPD. Metahemoglobinemia, debilidad, taquicardia, náuseas, cefaleas, dolores abdominales también pueden producirse.
Los retinoides pueden utilizarse en casos de lupus cutáneo con efectos similares a los antimaláricos. Sin embargo, la teratogénesis asociada a estos compuestos limita su empleo, especialmente en mujeres y jóvenes.

8 – Plasmaféresis
Aunque inmunoglobulinas séricas y complejos inmunes circulantes pueden ser removidos por el intercambio plasmático, los resultados son muchas veces sólo transitorios.
Se emplea en casos graves y no hay estudios comparativos lo suficientemente amplios para emitir un juicio definitivo. Se puede combinar su empleo con ciclofosfamida (para evitar un “efecto rebote”).

Fármacos usados en el tratamiento del LES

Droga Manifestación clínica:
		AINEs Enfermedad leve Artralgias Artritis Fiebre por LES
		Antimaláricos Enfermedad leve Manifestaciones cutáneas Ahorro de corticoides
		Corticoides bajas dosis Enfermedad leve no controlada con 1 y 2 dosis medias Serositis dosis altas Lupus activo con manifestaciones sistémicas graves Pulsos Metilprednisolona Exacerbación grave
		Inmunosupresores Lupus activo con manifestaciones sistémicas graves
		Inmunoglobulinas i.v. Trombocitopenia
		Danazol Trombocitopenia
		Dapsona Manifestaciones cutáneas Retinoides

Enfoque terapeútico del paciente con LES

Si la enfermedad está inactiva no requiere tratamiento.

Si hay actividad difiere de acuerdo a la forma clínica: formas leves y severas.

a) Tratamiento de las formas leves

En estos casos está contraindicada todo tipo de terapéutica agresiva y tienen indicación los antiinflamatorios no esteroides, los antimaláricos de síntesis y, eventualmente si no se controla el cuadro, corticoides a dosis bajas.

Entre los primeros la indometacina; el ibuprofeno debe ser evitado ya que han sido comunicados casos de meningitis aséptica en pacientes con LES.

Los antimaláricos de síntesis (cloroquina, hidroxicloroquina) están indicados en el tratamiento de las lesiones cutáneas de la enfermedad, cuando las manifestaciones leves del LES no son controladas con AINEs solamente o por su efecto ahorrador de corticoides.
Debe realizarse examen ocular basal y posteriores controles periódicos (cada 3 meses) por la potencial toxicidad de estos fármacos a nivel oftalmológico.

Dosis moderadas de corticosteroides (por ejemplo, 20 a 30 mg/ día de prednisona) son necesarias en pacientes con serositis sin compromiso sistémico o dosis menores en casos de manifestaciones articulares, cutáneas o fiebre, refractarias al tratamiento con los fármacos antes señalados.

Cualquiera sea la respuesta al tratamiento, el paciente debe ser evaluado periódicamente para el diagnóstico temprano del eventual compromiso sistémico.

b) Tratamiento de las formas graves

Debe tenerse presente que los mismos no aseguran ningún tipo de curación y que en todos y cada uno de los casos debe evaluarse el riesgo / beneficio de la medicación. Un ejemplo, son las infecciones que se correlacionan estrechamente con la dosis de corticoides indicada.

En el transcurso de los últimos años se han utilizado megadosis de corticoides. Deben administrarse en Dextrosa en agua al 5% a pasar en 1 hora en infusión.

Los corticoides por vía oral deben ser administrados preferentemente en una sola toma matinal para preservar el ritmo circadiano normal. Si se logra el control del cuadro que motiva esta indicación terapéutica, debe intentarse una lenta reducción de las dosis hasta dejar al paciente con las menores requeridas.

Cuando la modalidad evolutiva del LES es muy agresiva o no puede ser controlada satisfactoriamente con corticosteroides, pueden indicarse los inmunosupresores. Las drogas más comúnmente utilizadas son la ciclofosfamida y la azatioprina. Una vez lograda la remisión del cuadro (en un adulto puede conseguirse con una dosis inicial de 100 a 150 mg / día), puede continuarse con dosis tan bajas como 50 mg / día por vía oral. La tolerancia y la respuesta terapéutica obtenida darán la pauta de cómo continuar con esta indicación.

La administración debe ser cuidadosamente meditada valorando adecuadamente la ecuación riesgo / beneficio. El incremento de las complicaciones infecciosas es indudablemente una de ellas. Los inmunosupresores provocan depresión medular por lo que es necesario realizar controles hematológicos periódicos durante el tratamiento. También tiene potencialidad teratogénica, por lo que están contraindicados en casos de embarazo o frente a su posibilidad.

El diagnóstico de crisis hemolítica obliga a encarar el tratamiento como una verdadera emergencia. En ocasiones la anemia aguda por destrucción compromete la vida del paciente y en estos casos extremos debe acudirse a la transfusión de sangre.

c) Síndrome antifosfolipídico en LES

Los pacientes asintomáticos pueden no ser tratados o se les puede administrar dosis bajas de aspirina. Se les debe aconsejar evitar factores de riesgo como tabaquismo o anticonceptivos orales.

En el caso de trombosis venosas profundas debe usarse heparina y eventualmente agentes trombolíticos.

El manejo posterior a un evento trombóticos incluye anticoagulantes orales como la warfarina. El rol de corticoides, inmunosupresores, plasmaféresis e inmunoglobulina en estos casos no está definido.

Los pacientes con síndrome antifosfolipídico, trombosis y trombocitopenia configuran un desafío particular. En estos casos, la esplenectomía no ha sido una solución definitiva.

Desarrollo del tema:
		DEFINICION
		CAUSAS
		SINTOMAS
		DIAGNOSTICO
		TRATAMIENTO