ARTRITIS INFECCIOSA

ARTRITIS REUMATOIDEA
ARTROSIS (OSTEOARTRITIS)
ESPONDILOATROPATIAS
FIBROMIALGIA
GOTA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
OTRAS ARTROPATIAS
POLIOMISITIS

REUMATISMO EXTRARTICULAR

SINDROME DE SJOGREN
SINDROME DE SUPERPOSOCION

 

 
 

ENFERMEDADES - POLIOMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS-MIOSITIS

 

Diagnóstico

Criterios diagnósticos de Bohan y Peter (es la más utilizada por su aplicación práctica).

1-
Debilidad muscular simétrica y proximal de la cintura escapular, cintura pelviana y de los músculos flexores anteriores del cuello, progresiva en semanas o meses, con o sin disfagia o compromiso de los músculos respiratorios.
2-
Elevación de las enzimas séricas musculares (Creatinfosfoquinasa (CPK), Lacticodeshidrogenasa (LDH), Aldolasa, transaminasa sérica glutámico-oxalacético (GOT), transaminasa sérica glutámico-pirúvico (GPT)).
3-

Cambios electromiográficos (EMG) compatibles con un patrón miogénico.

4-

Anormalidades enla biopsia muscular compatible con miositis.

5-

Lesiones cutáneas típicas (rash en heliotropo, rash eritematoescamoso, signo de Gottron, edema periorbitario).

De acuerdo a la cantidad de criterios que presentan los pacientes se habla de:
PM definida (4); probable (3) y posible (2).
DM definida (3ó4), probable (2) y posible (1) todos deben tener el compromiso cutáneo.


Exámenes complementarios

 

Laboratorio: Pueden tener anemia leve a moderada de las enfermedades crónicas.
La eritrosedimentación puede ser normal o estar levemente aumentada (30-50 mm/h) en el 50% de los pacientes. Las enzimas musculares se elevan por la injuria muscular, detectan actividad inflamatoria aguda.
La CPK se puede elevar semanas o meses antes de la evidencia clínica de debilidad muscular y cae a niveles normal o casi normal antes de la mejoría clínica o remisión.

Puede tener valores normales en PM/DM en tres situaciones:
a) Presencia sérica de un inhibidor de la CPK.
b) Enfermedad muscular crónica en etapa final con atrofia.
c) Inicio reciente de la enfermedad.

Otras enzimas que están elevadas en las etapas activas de la enfermedad son la LDH, aldolasa, GOT y GTP y suelen evolucionar en forma similar a la CPK en las remisiones o exacerbaciones.

 

Serología: El anticuerpo antinuclear (FAN) puede ser positivo en un 80% de los pacientes, tienen anticuerpos antinucleares y/o contra antígenos citoplasmáticos. Los títulos habitualmente son moderados a bajos y pueden ser altos cuando se asocia a otras enfermedades del colágeno, especialmente el lupus eritematoso sistémico o la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC).

Los anticuerpos específicos de unos subgrupos de miositis son:
Anti-Jo-1: Se encuentra en un 20% de las miositis, es una RNAt sintetasa citoplasmática, da un “síndrome antisintetasas” con una relación 2-3 mujeres/ 1 hombre caracterizado por un inicio agudo con artritis simétrica no erosiva, miositis severa, manos de mecánico, fiebre, enfermedad pulmonar intersticial, fenómeno de Raynaud; genéticamente asociado al HLA Dr3 y Drw 52. Tienen moderada respuesta a los esteroides y una sobrevida de 75% a los 5 años.
Anti SRP (anti signal recognition particle): en un anticuerpo anticitoplasmático, se presenta en <5% de las miositis, este subgrupo tiene una relación de 6 mujeres/1 hombre, de inicio muy agudo, con compromiso cardíaco, palpitaciones, severa debilidad muscular, artralgias, mialgias; genéticamente se relaciona con HLA Dr 5, Drw 52. Tiene una pobre respuesta a los esteroides y la sobrevida es del 25% a los 5 años.
AntiMi2: es un anticuerpo antinuclear, se presenta en un 5-10% de las miositis, fuertemente asociado a la dermatomiositis juvenil, tiene una relación de 1,2 mujeres/1 hombre, de inicio agudo, rash cutáneo, signo V del cuello, sobrecrecimiento cuticular, se relaciona con el HLA Dr 7, Drw 53. Tiene buena respuesta a los esteroides.

 

Electromiograma: Es un test muy sensible pero no específico para evaluar miopatías inflamatorias, los hallazgos típicos incluyen:
a) En reposo fibrilación espontánea y ondas (+) en diente de sierra y aumento de la irritabilidad de miofibrillas en el lugar de inserción de la aguja , en el 75% de los pacientes.
b) A la estimulación mecánica del músculo o al moverse el electrodo, descargas repetitivas de alta frecuencia (potenciales pseudomiotónicos).
c) En la contracción voluntaria se ven potenciales de unidad motora de corta duración y pequeña amplitud con aumento de los potenciales polifásicos en el 90% de los pacientes.

 

Biopsia muscular: Se encuentran células inflamatorias crónicas en áreas del intersticio y perivascular alrededor de las miofibrillas, presentes en un 80% de los casos. El infiltrado endomisial es de linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, eosinófilos y polimorfonucleares. Se observa degeneración , necrosis de las miofibrillas, fagocitosis de células necróticas y regeneración de miofibrillas. En las miositis de larga evolución el tejido conectivo fibrótico reemplaza a las miofibrillas necróticas. Se observa un patrón “en parches” de las lesiones. En un 15-20% de los casos la biopsia no es característica, de ahí la importancia de los demás criterios para llegar al diagnóstico.

 

Biopsia cutánea: En la DM tempranamente las lesiones revelan atrofia epidérmica, licuefacción y degeneración de las células basales, con infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos en la dermis superior. Hay vasculitis de pequeños vasos con inmunofluorescencia negativo.

 

Capilaroscopía: Es el patrón ES/DM donde se observa pérdida de los capilares, con agrandamiento de asas capilares, megacapilares y hemorragias cuticulares.

 

Técnicas de imágenes: Ayudan a seleccionar el sitio de la biopsia muscular.
La resonancia nuclear magnética es la mejor técnica para distinguir el músculo de los otros tejidos blandos. Detecta en forma temprana los cambios por la enfermedad y muestra la afectación en parches del tejido muscular. También permite el seguimiento terapéutico de las miositis.

 

Exámenes pulmonares: Se evalúa el compromiso pulmonar con radiografías de tórax, volúmenes pulmonares, difusión del monóxido de carbono, funcional respiratorio, presiones bucales, tomografía de alta resolución y lavado bronquioloalveolar.

 

Exámenes cardíacos: Electrocardiograma, ecocardiograma doppler y holter.

 

Exámenes gastrointestinales: Seriada de bario, manometría esofágica y enema de colon en aquellos pocos pacientes con manifestaciones de superposición con esclerodermia, EMTC, etc.

 

Diagnósticos diferenciales

Una buena historia clínica se debe realizar dadas las múltiples causas de “debilidad”, “cansancio” o “fatiga” que refieren los pacientes.

1-
Causas de debilidad no neuromuscular: Hipotensión, arritmias cardíacas, hipoxia, hipercapnia, hiperventilación, hipoglucemia, insuficiencia cerebrovascular, estados emocionales, ataques de ansiedad, anemia, infección aguda o crónica, malignidad, desnutrición o fallo orgánico sistémico.
2-

Causas de debilidad muscular: Esclerosis lateral amiotrófica. Enfermedades de la unión neuromuscular (Síndrome de Eaton-Lambert, miastenia gravis). Distrofias musculares genéticas (Enfermedad de Duchenne). Enfermedades miotónicas (Distrofia miotónica, miotonía congénita). Enfermedades del depósito de glucógeno (Enfermedad de Mc Ardle). Miopatías por depósito de lípidos (Déficit de carnitina). Miositis osificante generalizada y focal. Miopatías endócrinas (Hipotiroidismo, hipertiroidismo, acromegalia, enfermedad de Cushing, Enfermedad de Addison, hiperparatiroidismo). Miopatías tóxicas (Alcoholismo agudo y crónico, drogas). Miopatía nutricional (Déficit de vitamina E, malabsorción). Neuropatías proximales (Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía autoinmune crónica). Polimialgia reumática. Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, poliarteritis nodosa). Infecciones virales agudas (Influenza, mononucleosis, rubeola). Infecciones por parásitos (Toxoplasmosis, trichinella). Miositis séptica.

3-

Drogas asociadas con miopatías: Amiodarona. Aspirina. Ácido valproico. Bezafibrate. Cloroquina. Cimetidina. Clofibrate. Colchicina. Esteroides. Ciclosporina. Danazol. Emetina. Ácido amino-epsilon caproico. Etanol. Gemfibrozil. Flecainamida. Fluvastatin. Heroína. Hydralazina. Ipeca. Ketoconazol. Labetalol. Levodoppa. Lovastatin. Penicilamina. Penicilina. Fenilbutazona. Fenitoína. Procainamida. Ácido nicotínico. Ranitidina. Rifampicina. Sales de oro. Simvastatin. Sulfonamidas. L-triptofano. Vincristina. Zidovudine (AZT).


Evolución

Es muy variable; la dermatomiositis suele remitir y no requerir terapia prolongada.
Sin embargo la mayoría de los pacientes tienen múltiples exacerbaciones y remisiones o una enfermedad persistente, resistente al tratamiento, con necesidad de uso de esteroides e inmunosupresores por tiempo prolongado.

Pronóstico

Es difícil precisarlo ya que es una enfermedad poco prevalente, y no hay estudios prospectivos a largo plazo con gran cantidad de casos.
La sobrevida a los 5 años es del 80% según los últimos estudios.

 

Factores de mal pronóstico
• Mayor edad.
• Retardo en el inicio del tratamiento adecuado.
• Disfagia.
• Compromiso pulmonar (enfermedad intersticial, fibrosis, aspiraciones).
• Compromiso cardíaco.
• Vasculitis.
• Sepsis.
• Pobre respuesta clínica al tratamiento.
• Complicaciones por drogas.
• Neoplasias asociadas.

 

Causas de muerte
• Cardíacas (arritmias, miositis, insuficiencia cardíaca).
• Pulmonares (infecciones, insuficiencia respiratoria).
• Sepsis.
• Neoplasias.

 

Desarrollo del tema:
  DEFINICION
  CAUSAS
  SINTOMAS
  DIAGNOSTICO
  TRATAMIENTO
  MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

 

 

 
 

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