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Miositis por cuerpos de inclusión
Es una miopatía inflamatoria
poco frecuente y afectar a mayores de 45 años.
Síntomas
Son de inicio insidioso y progresivo. Algunos pacientes pueden
tener debilidad focal, asimétrica, distal que la diferencia
de una polimiositis. Las mialgias son raras y la disfagia
se presenta en un 20%. La debilidad muscular puede ser severa
con atrofia y disminución de los reflejos tendinosos
profundos.
LA CPK está levemente elevada, en un 25% de los pacientes
es normal y no tiene correlación con la severidad de
la enfermedad. Menos del 20% de los casos tienen elevación
de la eritrosedimentación y/o FAN positivo.
En el electromiograma presentan un patrón miopático
aunque la mitad de los pacientes pueden tener un patrón
neurogénico o mixto.
Diagnóstico
Se define principalmente por los hallazgos histopatológicos
que incluyen necrosis e inflamación aunque son raros
los exudados perivasculares.
Los cambios característicos son la presencia de vacuolas
lineales intracelulares.
En el microscopio electrónico se ven inclusiones filamentosas
o tubulares intranucleares o intracitoplasmáticas y
unos cuerpos mieloides (éstos últimos también
se los encuentra en miopatías por cloroquina, cochicina,
etc).
Tratamiento
Con esteroides; siendo su respuesta clínica variable.
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