Síntomas
La presentación del síndrome clínico
varía considerablemente según los pacientes.
La forma más frecuente es el inicio
insidioso, progresivo, con debilidad muscular indolora durante
3 a 6 meses previo a la primera consulta médica.
Algunos pacientes especialmente los niños y adultos
jóvenes con dermatomiositis suelen tener un inicio
agudo con mialgias y debilidad de rápida progresión
en semanas acompañado de fiebre y fatiga generalizada.
Un bajo porcentaje de pacientes se queja solamente de mialgias.
El rash de la dermatomiositis en pocos pacientes puede preceder
a la miositis. (Esta presentación es poco frecuente).
Manifestaciones
clínicas:
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Constitucionales
La fiebre es más frecuente en la DM de inicio
en la niñez y en la adolescencia; en menor frecuencia
puede presentarse la pérdida de peso. |
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Cutáneas
Las lesiones típicas se localizan en la cara
con:
a) El edema periorbitario,
el rash eritematoso violáceo del heliotropo y
el rash eritematoescamoso.
b) Las lesiones patognomónicas
son las pápulas de Gottron que se localizan en
superficies extensoras de articulaciones (metacarpofalángicas,
codos, rodillas, tobillos).
c) El rash en V del cuello,
en tórax superior, cara y frente.
d) Eritema de la parte
posterior de los hombros y cuello (signo del chal o
pañoleta).
e) Fotosensibilidad.
f) Cutículas distróficas,
fotosensibilidad.
g) Telangiectasias periungueales.
h) Calcinosis intracutánea(depósitos
de calcio), subcutánea, fascial, con mayor frecuencia
en los sitios con microtraumatismos repetidos (codos,
rodillas, muslos, superficie flexora de los dedos).
La calcinosis puede contribuir con las contracturas
articulares.
La afectación cutánea varía ampliamente
de un paciente a otro, en algunos la severidad del rash
coincide con la severidad de la debilidad muscular;
en otros la actividad cutánea y la debilidad
muscular no se relacionan.
El fenómeno de Raynaud es frecuente en la Dermatomiositis
y en el síndrome antisintetasa. Puede haber infartos
periungueales y fisuras digitales (manos de mecánico). |
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Muscular
Debilidad proximal simétrica de cinturas escapular
con debilidad para elevar los brazos, para peinarse;
debilidad de cintura pélvica con dificultad para
subir escaleras, caminar, incorporarse de la cama, de
la silla. La afección de los músculos
del cuello impide elevar la cabeza de la almohada y
la disfagia por afección de los músculos
estriados de la faringe provoca en ocasiones regurgitación,
disfonía y aspiraciones. Pueden presentar mialgias,
atrofia muscular y calcificaciones musculares. |
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Articulares
Pueden cursar con poliartritis/poliartralgias no erosivas
con una distribución similar a una rtritis reumatoidea,
muñecas, pequeñas articulaciones de la
mano, rodillas con rigidez matinal. La artritis suele
ser transitoria y frecuentemente se presenta en el síndrome
antisintetasa. |
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Respiratorias
Pueden tener disnea, fatiga, tos seca y aspiraciones.
La pleuritis con derrame pleural es rara. En el exámen
físico se auscultan rales pulmonares tipo velcros
bibasales y a veces disminución de la expansión
torácica. Todos estos síntomas y signos
pueden corresponder a una alveolitis intersticial que
puede progresar a fibrosis pulmonar o a neumonías
aspirativas por dismotilidad faríngea.
La afección pulmonar puede tener tres formas
de presentación:
a) Alveolitis difusa severa
con tos seca y disnea rápidamente progresiva.
Puede dar un síndrome de distress respiratorio
del adulto.
d) Incapacidad ventilatoria
por miopatía diafragmática y de músculos
intercostales, de evolución lenta.
c) Asintomáticos
pero con radiografías y exámenes complementarios
positivos para enfermedad intersticial. |
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Cardíacas
Lo más frecuente es la alteración del
ritmo cardíaco, con arritmias y palpitaciones,
menos frecuentemente la insuficiencia cardíaca
por miocarditis o por fibrosis miocárdica, y
aramente la pericarditis. |
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Gastrointestinales
La disfagia faríngea se caracteriza por dificultad
para iniciar la deglución, con regurgitación
nasal de líquidos y disfonía. La afección
del músculo liso del esófago, intestino
delgado y colon es infrecuente excepto si hay superposición
con enfermedad mixta del tejido conectivo o esclerodermia
en ese caso podrían presentar esofagitis, reflujo
gastroesofágico, hipomotilidad intestinal, cuadros
de seudo-oclusión intestinal (diarreas/constipación). |
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Renal
La afectación es rara, están descriptos
casos aislados de proteinuria, síndrome nefrótico
con glomerulonefritis proliferativa mesangial y focal
leve sin insuficiencia renal. |
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Asociación
con neoplasias
En un 50 % la miositis precede a las manifestaciones
de la neoplasia.
La asociación con cáncer es tres veces
más frecuente en la dermatomiositis que en la
polimiositis. Las neoplasias que más se asocian
son las de mama y ovarios en la mujer y pulmón,
próstata y a nivel gastrointestinal en el hombre. |
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Grados
de debilidad muscular
Grado 0: No se evidencia contracción
alguna.
Grado 1: Se ven y se palpan trazas de contracción
muscular.
Grado 2: Pobre, el movimiento es anulado por la gravedad.
Grado 3: Malo, tiene movimientos contra la gravedad.
Grado 4: Bueno, tiene movimientos contra resistencia
manual.
Grado 5: Normal. |
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