Oculares Xeroftalmia: Se caracteriza por sensación urente, o de cuerpo extraño( arenilla intraocular), el paciente también puede referir prurito, y fotosensibilidad. Al examen físico se evidencia ojo rojo con dilatación de los vasos de la conjuntiva bulbar. Todos estos cambios se deben a la disminución en la producción de lágrimas. Estas características semiológicas corresponden a la queratoconjuntivitis sicca. Existen pruebas oftalmológicas mediante las cuales se puede evidenciar la disminución en la secreción lacrimal; ellas son:

a) Test de Shirmer: Se coloca una cinta de papel de filtro de 30mm en el párpado inferior y luego de 5 minutos se mide cuanto se humedeció el papel; mediciones inferiores a 5mm. se consideran positivas

b) Tinción con Rosa de Bengala: Con este test se determina la existencia de queratoconjuntivitis. Esta tinción se fija a regiones desvitalizadas o dañadas del epitelio conjuntival o corneano. Mediante el examen posterior con lámpara de hendidura se evidencia queratoconjuntivitis puntata o filamentaria.

c) Determinación del film lagrimal por Break up time: Se coloca una gota de fluoresceina y se mide el tiempo en el que desaparece las áreas fluorescentes en el film. Si se produce en menos de 5 minutos se considera positivo, y esto indica una anormalidad en la capa mucinosa o lipídica de la lágrima.

Bucales. Xerostomia: Los pacientes refieren sensación de boca seca, dificultad para tragar alimentos duros, imposibilidad para hablar continuamente, sensación urente en la boca, pérdida del gusto, e incremento en el número de caries. Al examen físico se advierte enrojecimiento de la mucosa yugal, disminución de la cantidad de saliva, caries, lengua con atrofia filiforme de papilas; y agrandamiento parotideo que puede ser uni o bilateral y está presente en el 60% de los SS. primarios, y es poco frecuente en los secundarios. Existen pruebas diagnósticas que son de utilidad para evidenciar esta alteración:

a) Sialometria: Su valor es relativo dado que el mismo puede alterarse por el sexo, la edad, por medicación, y hasta por el momento del día en que se realice. Se consideran anormales valores inferiores a 1,5ml. en 15 minutos.

b) Sialografía: es un estudio radiográfico contrastado mediante el cual se pueden observar dilataciones en el árbol ductal salival.

c) Centellograma: Es un test sensible pero inespecífíco que sirve para evidenciar disminución o aumento de la cantidad y densidad de la saliva. Se realiza mediante la inyección endovenosa de material radiomarcado con Tc99 y la lectura tras 60 minutos de la captación en glándulas salivares y en boca.

d) Biopsia de glándula salivar menor: Es uno de los datos más importantes para confirmar el diagnóstico. La misma es significativa cuando se analizan por lo menos 4 lóbulos glandulares hallándose en los mismos más de un foco de infiltrado linfocítico (50 linf.) /4 mm. de tejido, perivasculares o periductales.

Otras manifestaciones: Los pacientes se pueden presentar con sequedad de piel, prurito, alopecia, sequedad vaginal y dispareunia como expresión del compromiso de otras glándulas de secreción exócrina.

Afección musculoesqueletica: Una artropatía asociada a xerostomía y xeroftalmía constituyen parte de la tríada del SS. primario. Las manifestaciones articulares pueden dividirse en cuatro:

1) Fibromialgia, presente en el 60% de los pacientes, generalmente asociada a trastornos neurosiquíatricos, en particular depresivos.

2) Poliartritis en un 35-55% de los casos.

3) Poliartralgias difusas en un 27-38%.

4) Oligoartritis en un 15% de los casos.

Las articulaciones más frecuentemente afectadas son rodillas, metacarpofalángicas, e interfalángicas proximales. Estas manifestaciones pueden preceder, ser simultaneas o aparecer durante el transcurso de la enfermedad. La afección muscular inflamatoria en el SS. primario varía de 0-9%, siendo las mialgias el síntoma más frecuente las mismas pueden estar asociadas a la presencia de miositis inflamatoria o a vasculitis.

Afección Pulmonar: Las manifestaciones derivadas del compromiso de la traquea y la pleura son las más frecuentes aunque no las más importantes. Los pacientes presentan tos seca secundaria a la sequedad del árbol traqueobronquial (xerotraquea) o disnea por enfermedad intersticial pulmonar. La enfermedad intersticial es patrimonio del SS. primario y es consecuencia de la infiltración linfocitaria del intersticio, que puede avanzar hasta la fibrosis pulmonar.

Fenómeno de Raynaud: (Vasoconstricción que pone los dedos de manos y pies blancos, luego azules, y finalmente rojos, también puede verse en orejas, nariz y lengua) Ocurre en el 35% de los pacientes con SS. primario y usualmente precede a los síntomas sicca en varios años. Generalmente los pacientes presentan manos edematosas

Manifestaciones Gastroenterologicas: Puede encontrarse disfagia en una tercera parte de los pacientes afectados. Esta puede corresponder a la disminución de la cantidad de saliva o a hipomotilidad del tercio superior del esófago o a disfunción del esfínter esofágico inferior. El SS. primario también se asocia a gastritis atrófica crónica. En cuanto a la afección pancreática casi el 50% de los pacientes en la mayoría de las series publicadas tienen un grado de insuficiencia pancreática exócrina , y algunos desarrollan pancreatitis aguda o crónica. Se observa con frecuencia, en pacientes con SS. primario hepatomegalia y alteraciones en los tests de función hepática; también se ha reportado la existencia de anticuerpos antimitocondriales y antimúsculo liso. Por otra parte se constata con frecuencia SS. en pacientes con cirrosis biliar primaria así como en aquellos con hepatitis crónica autoinmune.

Manifestaciones Renales: Clásicamente, la afección renal del SS. consiste en una tubulopatía distal responsable de una acidosis tubular tipo 1, que puede observarse en un 35% de los casos, y dentro de los cuales se distingue una forma subclínica, asintomática; y otra con acidosis hiperclorémica, hipocalemia, hipostenuria, y nefrocalcinosis con litiasis renal.

Manifestaciones cutaneas: Además de piel seca y fotosensibilidad, otras dos afecciones pueden observarse en pacientes con SS. primario, estas son púrpura (en el 45% de los casos) y lesiones similares a urticaria (en el 32%). La causa de la púrpura generalmente es vasculitis y a veces se asocia con otras manifestaciones sistémicas y la presencia de anti Ro(SS. A).

Manifestaciones neurológicas: Incluyen neuropatía periférica sensitivomotora como consecuencia del compromiso vasculítico de la vasanervorum. La neuropatía cranial afecta generalmente a nervios aislados como trigémino y óptico. El compromiso del sistema nervioso central es posible.

Enfermedad tiroidea autoinmune: Alrededor del-50% de los pacientes con SS. presentan esta asociación, que consiste en presencia de anticuerpos antitiroideos y signos de alteración de la función glandular expresada por aumento de la T.S.H. basal.

Enfermedad linfoprolifertiva: Una de las principales complicaciones del SS. es el desarrollo de un linfoma no Hodgkin, que puede presentarse en el 6% de los casos. El mismo es 44 veces más frecuente que en personas de mismo sexo, edad, y raza; siendo independiente el carácter de primario o secundario del sindrome. Los aspectos clínicos indicativos de transformación maligna son: parotidomegalia, adenopatías, o esplenomegalia. Así mismo, una disminución en la IgM, la negativización del factor reumatoideo presente, la aparición de una proteína monoclonal o un aumento en la beta-2-microglobulina deben incitar la búsqueda de un proceso linfoproliferativo.