| Tratamiento
No hay un tratamiento específico
para la enfermedad mixta del tejido conectivo, va a depender
enteramente del patrón de compromiso clínico.
Las recomendaciones para el tratamiento están basadas
en reportes, pues no existen estudios controlados al respecto;
se menciona que aproximadamente un tercio de los pacientes
van a controlar su sintomatología con las drogas anti-inflamatorias
no esteroideas, hidroxicloroquina, vasodilatadores, y / o
bajas dosis de corticoides, cuando presentan manifestaciones
leves.
El Fenómeno
de Raynaud, muchas veces es de difícil manejo
requiriendo no solo de bloqueantes cálcicos como nifedipina,
sino también en algunos casos de infusiones con análogos
de prostaglandinas.
La EMTC
puede presentar manifestaciones potencialmente fatales como
la alveolitis fibrosante, vasculitis, miositis, entre otras;
en cuyo caso son requeridas dosis altas de corticoides.
Las drogas citotóxicas
pueden ser de utilidad en el contexto de la EMTC , en dos
situaciones, como inductores de remisión y como agentes
ahorradores de esteroides .La indicación más
común de inducción de remisión es en
pacientes con alveolitis fibrosante ; aunque son de utilidad
también en los pacientes con vasculitis y / o nefritis.
La droga más comúnmente utilizada es la ciclofosfamida
sumado a altas dosis de esteroides. Otra forma de administrarla
es a manera de pulsos intravenosos,. Sin embargo la eficacia
de estos regímenes terapéuticos no han sido
controlados en ensayos clínicos.
La azatioprina también se ha utilizado comúnmente
como una droga ahorradora de esteroides o como terapia de
mantenimiento después de la terapia con ciclofosfamida.
Pronóstico
Las descripciones iniciales hacían referencia a la
buena evolución y pronóstico de esta entidad,
concepto que ha cambiado, pues no todos los pacientes tienen
un buen pronóstico así como no todos responden
a los esteroides, algunos de estos pacientes pueden llegar
a desarrollar una esclerosis sistémica y en otros casos,
aunque más raramente un LES. Un pronóstico severo
fue inicialmente reportado en niños, con complicaciones
que comprometían la vida, como son el compromiso renal,
pulmonar y cardíaco .
En general el pronóstico en la enfermedad mixta del
tejido conectivo va ha depender del
patrón de compromiso clínico, así
como de la severidad de los órganos afectados.
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ENFERMEDADES
- SINDROME DE SUPERPOSICIÓN